Опрос

Покупаете ли вы товары в сети Интернет?

Да, покупаю постоянно
Покупаю, но редко
Нет, не покупаю, но хочу попробовать
Нет, не покупаю и покупать не собираюсь

 
 
Ссылки


Публикации

Источники фермента

13.05.2013

Меченный тритием ОМг-ганглиозид (для оценки активности изофермента А) или глобозид (для оценки активности изофер мента В) инкубируют с образцом в течение 24 ч при 37° С в буфере рН 4,7 и раствором таурохолата натрия для эмульгирования жиров. Образец инкубационной смеси хроматографируют в тонком слое и с помощью В-счетчика оценивают радиоактивность GM2-ганглиозида или тригексозилцерамида [Sandorff, 1970; Sandorff, Wassle, 1971].

Изоферменты могут быть разделены с помощью электрофореза [Friedland et al., 1970; Suzuki, Suzuki, 1970], термоинактивации нзофермента А при 50° С и рН 4,4 в течение 1-4 ч [OBrien, 1970] или инактивации изофермента А при рН 2,8 в течение 5 мин при 37° С.

Источники фермента, характеристика двух изоферментов и методы определения активности описаны ранее .

Недостаточность двух ферментов (вызов теории один ген - один фермент) может быть объяснена тремя гипотезами.

1. Недостаточность изоферментов А и В вызвана дефектом структурного гена, тогда как недостаточность изофермента А обусловлена недостаточностью фермента, который определяется другим геном и превращает в норме изофермент В в изофермент А (аналогично превращению изофермента В в изофермент А нейраминидазой).

2. Оба изофермента - А и В - состоят из двух субъединпц, одна из которых является общей для обоих ферментов. Недостаточность изоферментов А и В вызвана повреждением общей субъединицы, а недостаточность изофермента А - нарушением синтеза субъединицы, специфичной для него. По этой теории можно предсказать существование соответствующего дефекта субъединицы, специфичной для В, связанного с этим дефектом заболевания [Caroll, Robinsor, 1972, 1973]. Это наиболее приемлемая точка зрения в настоящее время.

Фермент обнаружен в мозге, печени, почках, селезенке, лейкоцитах, культуре кожных фибробластов и сыворотке крови. Изоферменты В-галактозидазы, различимые с использованием 4-нит-рофенил-В-Б-галактозида и 4-метилумбеллиферил-B-D-галактозпда в качестве субстрата, обсуждаются в главе о GMi-ганглиозидозе.



Читать
Конференции

Причины ошибочной расшифровки скеннограмм

При расшифровке скеннограммы необходимо принимать, во внимание и анамнестические данные. Рассмотрим

Токсонлазмоз позвоночника

Чаще всего поражаются тела позвонков с передней или боковых поверхностей, хотя могут поражаться и дужки

Редкая форма туберкулезного спондилита

Образование в телах позвонков больших кист является весьма редким вторичным симптомом туберкулезного

Фаза развития первичного туберкулезного остита

Костная каверна может образоваться в результате полного разрушения костных балок в области очага,