Опрос

Покупаете ли вы товары в сети Интернет?

Да, покупаю постоянно
Покупаю, но редко
Нет, не покупаю, но хочу попробовать
Нет, не покупаю и покупать не собираюсь

 
 
Ссылки


Публикации

Болезнь Гоше

17.05.2013

Более редко наблюдается поражение нервной системы: либо в тяжелой форме у новорожденных, приводящей к смерти в первый год жизни, либо в более легкой форме у подростков. Последняя форма заболевания связана с менее выраженной ферментативной недостаточностью, чем при двух других формах болезни.

Фермент обнаружен в тканях головного мозга, селезенки, лейкоцитах, культуре кожных фибробластов и моче. При изоэлек-трофокусировании выявляются два изофермента, а при гель-фильтрации - 4 изофермента В-глюкозидазы. Выделенные изоферменты проявляют активность по отношению к 4-метилумбел-лиферил-В-Б-глюкозиду и 4-ннтрофенил-В-Б-глюкозиду, однако только два из четырех изоферментов, выделенных при гель-фильтрации, гидролизовали глюкоиереброзиды.

При болезни Гоше наблюдается снижение активности по отношению ко всем трем субстратам   в печени и селезенке [Hultberg, Ockerman, 1970], а также снижение глюкоцереброзидазной активности в лейкоцитах [Kampine et al, 1966]. Активность фермента по отношению к 4-метилумбеллиферил и 4-нитрофенил-В-D-глюкозидам в лейкоцитах может быть в некоторых случаях снижена [Bentler, Kuhe, 1970], а в других - остается нормальной [Hultberg, Ockerman, 1970].

Описаны два метода для определения активности B-D-глюко-зидазы.

1. Инкубация с 4-нитрофенпл- или 4-метилцибеллиферилглю-козидом при рН 4,0 2 5,5 и 37°С и последующее определение содержания продуктов гидролиза в целом с помощью колориметрических или флуориметрическнх методов [Patrick, 1955; Hultberg, Ockerman, 1970].

2. Инкубация меченого глюкоцереброзида рН 7,0 и 37 С с образцом и последующее определение концентрации образующейся меченой глюкозы [Brady et al, 1965].

Увеличение активности кислой фосфатазы в сыворотке крови при болезни Гоше кратко описано в главе 4.

Фермент локализован в головном мозге, печени, селезенке, почках, лейкоцитах, культуре кожных фибробластов и моче.



Читать
Конференции

Причины ошибочной расшифровки скеннограмм

При расшифровке скеннограммы необходимо принимать, во внимание и анамнестические данные. Рассмотрим

Токсонлазмоз позвоночника

Чаще всего поражаются тела позвонков с передней или боковых поверхностей, хотя могут поражаться и дужки

Редкая форма туберкулезного спондилита

Образование в телах позвонков больших кист является весьма редким вторичным симптомом туберкулезного

Фаза развития первичного туберкулезного остита

Костная каверна может образоваться в результате полного разрушения костных балок в области очага,