Опрос

Что важнее всего при выборе лекарственного препарата?

Рекомендация врача
Рекомендация провизора в аптеке
Цена
Фирма-производитель
Страна-производитель
Не знаю

 
 
Ссылки


Публикации

Фепилкетонурия

23.11.2017

При трех других формах заболевания процесс окислительного декарбоксилнрования кетокислот наблюдается в лейкоцитах. Эти заболевания различаются клиническими проявлениями, тяжестью и степенью развития умственной отсталости [Dancis et al, 1967; Schulman et al, 1970]. В отличие от четвертой формы [Scriver et al, 1971] ни при одной из трех форм заболевания больной не реагирует на введение больших доз тиамина.

Для определения активности фермента образцы инкубируют с 1-,4С-лейцином при 37° С, рН 7,4 в течение 90 мин. Освобождаемый в ходе реакции меченный 14С С02 поглощается раствором щелочи п измеряется в жидкостном сцинтилляционном счетчике пли осаждается в виде карбоната бария, концентрацию которого определяют с помощью газожпдкостного счетчика. Поскольку очень трудно приготовить меченые кетокислоты, свободные от радиоактивных примесей, для определения активности используют меченые аминокислоты [Dancis et al, 1963].

Нелеченая фенилкетонурия приводит к экземе, недостаточной пигментации, судорогам и тяжелым нарушениям умственной деятельности.

Тяжелые клинические последствия этого заболевания встречаются сейчас довольно редко, поскольку диагноз ставят в первые Дни жизни и при необходимости проводят своевременное лечение. Фенилкетонурия возникает как   следствие   недостаточно-

Ферментативная активность выявлена в растворимой фракции печени у некоторых млекопитающих, включая человека. Фермент найден в ткани головного мозга и поджелудочной железы у мышей. Из печени крысы с помощью фильтрации через гель фосфата кальция выделены и разделены три изофермента, отличающиеся по заряду, но не по молекулярной массе. Из трех изоферментов только два были обнаружены в печени плода человека с помощью этой методики [Barranger et al., 1972] и в печени крысы с помощью электрофореза в полиакриламидном геле [Kaufman, 1971].



Читать
Конференции

Причины ошибочной расшифровки скеннограмм

При расшифровке скеннограммы необходимо принимать, во внимание и анамнестические данные. Рассмотрим

Токсонлазмоз позвоночника

Чаще всего поражаются тела позвонков с передней или боковых поверхностей, хотя могут поражаться и дужки

Редкая форма туберкулезного спондилита

Образование в телах позвонков больших кист является весьма редким вторичным симптомом туберкулезного

Фаза развития первичного туберкулезного остита

Костная каверна может образоваться в результате полного разрушения костных балок в области очага,