Опрос

Что важнее всего при выборе лекарственного препарата?

Рекомендация врача
Рекомендация провизора в аптеке
Цена
Фирма-производитель
Страна-производитель
Не знаю

 
 
Ссылки


Публикации

Структура гликогена при глнкогенной болезни

16.01.2013

Возраст, в котором может быть установлен диагноз, варьирует в зависимости от типа. Типы II и IV вследствие летального исхода диагностируются в раннем возрасте - обычно в первые несколько месяцев, тогда как другие типы не могут быть идентифицированы до тех пор, пока дети не станут старше. Интересно, что несколько случаев типа V глнкогенной болезни не имели клинических проявлений до момента летального исхода; остается нерешенным также вопрос, действительно ли мышечная фосфо-рилаза может каким-то образом терять свою активность [см. Ryman, 1974].

Изменения в структуре гликогена наблюдаются при типах III и IV. При типе III нарушается функция трансфе-разы и амило-1,6-глюкозидазы и при голодании обнаруживается гликоген с короткой внешней цепью. Эти изменения понятны, если обсуждаются процессы, участвующие в удалении 1,6-связеп в гликогене.

Установлено, что если нарушаются механизмы, устраняющие ветвление (отсутствие трансферазы или 1,6-глюкозидазы, или обоих ферментов), то в этом случае гликоген, обнаруживаемый при голодании, будет иметь короткую внешнюю цепь.

Этот тип гликогена окрашивается йодом отлично от нормального гликогена и наблюдается сдвиг пика поглощения в сторону коротких длин волн. Отсутствие разветвляющего фермента (тип IV) будет приводить к появлению молекул гликогена с меньшей степенью разветвления и со структурой, сходной со структурой амилопектина. В этом случае наблюдается голубое окрашивание с йодом, совершенно не похожее на коричневую окраску, отмечаемую с нормальным гликогеном (тах=460 нм).



Читать
Конференции

Причины ошибочной расшифровки скеннограмм

При расшифровке скеннограммы необходимо принимать, во внимание и анамнестические данные. Рассмотрим

Токсонлазмоз позвоночника

Чаще всего поражаются тела позвонков с передней или боковых поверхностей, хотя могут поражаться и дужки

Редкая форма туберкулезного спондилита

Образование в телах позвонков больших кист является весьма редким вторичным симптомом туберкулезного

Фаза развития первичного туберкулезного остита

Костная каверна может образоваться в результате полного разрушения костных балок в области очага,