Заболевания, в которых нельзя обнаружить
четкую зависимость между изменениями эритроцитов и причиной, их вызвавшей. К
приобретенным ферментативным дефектам эритроцитов относят следующие: 1)
связанные со старением эритроцитов; 2) вызванные изменением состава пищи; 3)
связанные с прелейкемическим состоянием и нарушением эритропоэза; 4) вызываемые
пароксиз-мальной ночной гемоглобинурией. Как любая классификация, и эта
несовершенна, ибо некоторые дефекты, например дефицит
тлюкозо-6-фосфатдегндрогеназы (Г-6-ФДГ), можно отнести к обеим группам.
Наиболее важным ферментным дефектом,
повышающим чувствительность эритроцитов к гемолизу за счет оксидантов
(например, примахина), является дефицит Г-6-ФДГ. Он вызван дефицитом
глутатионсинтетазы и у-глутамилсинтетазы, приводящим к недостатку глутатиона
(GSH) в эритроцитах, который в свою очередь сопровождается слабым хроническим
гемолизом. Он будет подробно обсуждаться позднее. Согласно современным данным
дефекты в метаболизме двух других глутатионовых ферментов - глу-татионредуктазы
и глутатионпероксидазы - не вызывают клинических нарушений.
Еще с 1926 г. известно, что
антималярийный препарат 8-амино-хинолин способеп вызывать гемолиз у некоторых
чувствительных к нему больных. Используя в годы второй мировой войны аналог
этого препарата - примахин, удалось выяснить природу его гемолитического
эффекта, который заключается в том, что стареющие эритроциты обладают
повышенной осмотической хрупкостью. Эти же клетки чувствительны ко многим
сульфонамидам и дефицитны по восстановленному GSH, причем оставшаяся активность
GSH эритроцитов обладала необычно высокой чувствительностью к
ацетилфенилгидразину.
