Для построения кривой толерантности
лучше использовать глюкозу, фруктозу, лактозу и мальтозу. По данным
гистохимического анализа в морфологически интактной слизистой оболочке тощей
кишки при изомальтазно-сахаразном дефиците отсутствует активность сахаразы и
изомальтазы и снижена активность мальтазы (на 80-90%) и у-амилазы (на 65%), но
сохранена активность трегалазы и лактазы. Поскольку дефицит наследуется как
рецессивный признак, то у родителей, дефицитных по этим ферментам детей, на 50%
снижена активность этих ферментов [Frezal et al., 1968]. Предполагают, что
генетический эффект связан с единичной мутацией, влияющей на активность обоих
ферментов и вторично воздействующей на другие ферменты, имеющие отношение к
изомальтазе и сахаразе [Eggermont, 1968].
Это еще один случай диареи, наблюдаемый
в раннем детском возрасте и вызываемый дефектом в Na+ переносчике углеводов.
Активность АТФ-азы в слизистой оболочке кишечника при этом сохранена.
Эта аномалия относится к редкому типу
энтеропатии, сопровождаемой потерей белка [Hadorn et al, 1969; Tarlow et al,
1970]. Потеря воды вследствие поносов после рождения сопровождается затем
гипопротеинемпческими отеками, медленным ростом и стеа-тореей. Введение с пищей
панкреатического экстракта дает положительный результат, и в дуоденальном
содержимом уже обнаруживается нормальное содержание амилазы и липазы, но
отсутствуют трипсин, химотринсин и карбопептидаза А . Инкубация экстрактов
кишки, обладающей энтерокнназной активностью, с Дуоденальным соком подтверждает
присутствие всех этих ферментов в виде неактивных предшественников.
Дуоденальный сок обычно содержит эптерокиназу, которая, однако, отсутствует при
нарушениях.
