Уровень ферментов в панкреатических
клетках и соке у людей, как и у животных, варьирует в зависимости от типа
питания. Так, при стимуляции секреции секретином и CCK-PZ активность ферментов
варьирует во времени по-разному, кроме трипсина н химотрипсина, имеющих сходные
кинетические параметры [Wormsley, Goldberg, 1972]. В первые 6 мес после
рождения секреция амилазы относительно ниже, чем секреция трипсина, что
затрудняет ее диагностическое использование. Избирательное подавление секреции
липазы или протеаз и диссоциация трипсина и химотрипсина отмечены у больных
(главным образом у детей) хроническими заболеваниями поджелудочной железы.
Секреция химотрипсина также снижена при выраженных дефектах питания.
Подобные изменения характерны для
случаев так называемого наследственного дефицита панкреатических ферментов.
Так, врожденный дефицит липазы описывается как вариант панкреатической
стеатореи, но при этом, как и в случае ветряной оспы, сохранена остаточная
активность липазы и имеет место отклонение от нормы секреции других ферментов и
бикарбоната [Sheldon, 1964; Rey et al., 1966; Balzer, 1967]. Клиническая
картина при заболеваниях, сопровождаемых дефицитом трипсиногена и энтерокиназы,
сходна [Townes, 1965; Morris, Fisher, 1967; Townes et al, 1967]. Коррекция
выраженной белковой недостаточности и активация чистым трипсином сокоотделения
сопровождаются только снижением содержания трипсиногена и иногда падением экскреции
бикарбонатов. Не ясно, имеет ли место дефицит энтерокиназы и является ли иногда
наблюдаемый дефицит ямплазной секреции проявлением врожденного дефицита
ферментов [Lagerlof et al, 1967].
Нарушения ферментативных функций могут
носить наследственный характер, но могут возникать вторично как следствие
нарушений слизистой оболочки кишечника после заболевания. Наиболее часто
встречающаяся патология - это расстройство всасывания дисахаридов.
