При прогрес-сировании заболевания
активность ферментов в сыворотке падает, так как мышечные волокна, из которых
высвобождались эти ферменты, замещаются жиром и соединительной тканью, а
уменьшение физической активности приводит к уменьшению освобождения ферментов
из оставшихся волокон [Thomson, 1962]. Однако у амбулаторных пациентов уровни
креатинкиназы почти неизменно превышают нормальный уровень в 5 раз. В конечной
стадии дистрофии сывороточная активность других ферментов может возвратиться к
нормальному уровню, однако активность креатинкиназы обычно остается повышенной,
хотя и ее уровень несколько понижается и превышает нормальный в 2- 5 раз
[Zundel, Tyler, 1965]. Как у амбулаторных, так и у прикованных к постели
больных сывороточная активность креатинкиназы уменьшается наполовину через 6
лет. Кроме того, значения уменьшаются почти в 2 раза при переходе от подвижного
образа жизни к инвалидному креслу [Thomson et ah, 1974].
Дифференцирование дистрофии Дюшенна от
недистрофических миопатии и нейрогенных атрофии. Некоторые формы
не-.дистрофических миопатии проявляются в периоде новорожденно-сти и раннем
детстве мышечной слабостью. В некоторых случаях (например, при мягкой
врожденной гипотонии) повышение уровня активности ферментов, как правило,
отсутствует; в других (например, при болезни центрального стержня) часто
наблюдается слабое повышение ферментативной активности. Однако, исключая
полимиозит (который будет рассмотрен позднее), при всех этих недистрофических
миопатиях сывороточная активность креатинкиназы обычно не превосходит верхней
границы нормы более чем в 5 раз.
При детских нейрогенпых заболеваниях
мышц уровень сывороточной активности креатинкиназы обычно остается нормальным,
хотя на ранних стадиях мышечной атрофии (например, в восстановительной стадии
полиомиелита), если они протекают достаточно тяжело, может наблюдаться
небольшое повышение уровня, обычно превышающее верхнюю границу нормы не более
чем в 2 раза.
