Несмотря на то что обычные клинические
проявления заболеваний мышц - мышечная слабость, истощение и боль - могут
наблюдаться как при миопатиях, так и при нарушении иннервации, многие формы
миопатии сопровождаются специфическими изменениями сывороточной активности
ферментов в отличие от нейрогенных заболеваний мышц, при которых подобные
изменения обычно отсутствуют. По этой причине определение сывороточной активности
ферментов оказалось полезным при диагностике миопатии и их дифференциации от
нейрогенных заболеваний.
При миопатиях увеличение продукции
фермента в мышцах [Heyck, Laudahn, 1963], некроз мышечных волокон или
увеличение проницаемости мембран миофибрилл [Zierler, 1958] могут приводить к
высвобождению ферментов из мышц и увеличению их активностей в сыворотке. Обычно
такое повышение активности в сыворотке сопровождается уменьшением
соответствующей активности в самой мышце.
Некоторые ферменты, активность которых
принято определять в клинических лабораториях: креатинкиназа [Ebashi et al.,
1959], альдолаза [Sibley, Lehninger, 1949; Schapira et al., 1953],
лактатдегидрогеназа [Schapira, Dreyfus, 1957], аспартат- и аланинтрансаминазы
[Dreyfus, Schapira, 1955] - присутствуют в мышцах в избытке, и их сывороточная
активность может повышаться. Среди них креатинкиназа имеет наибольшую
активность в мышцах [Heyck, Laudahn, 1955]; при любой форме миопатии
сывороточная активность этого фермента повышается наиболее часто и степень
повышения его активности наиболее высока. Следовательно, при изучении
заболеваний мышц определение сывороточной активности креатинкиназы является
предпочтительным. Поэтому именно этому ферменту будет уделено основное внимание
при обсуждении изменений сывороточной активности ферментов, сопутствующих
миопатиям.
Для понимания изменений сывороточной
активности ферментов при миопатиях необходимо иметь некоторое представление об
их клинических формах. Миопатии можно в первую очередь подразделить на наследственно
обусловленные и не имеющие генетической основы.
