Высокие значения наблюдаются у пациентов с циррозом [Beam, Kunkel, 1954], хроническими инфекционными заболеваниями [Markowitz et al., 1955] и после инфаркта миокарда [Adelstein et al., 1956]. Повышенные уровни зарегистрированы также при шизофрении [Akerfeldt, 1957].
Концентрация ферментативного белка может быть определена иммунологнчески. Имеется тесная корреляция между значениями, полученными этим методом, и результатами определения окси-дазной окислительной активности [Markowitz et al., 1955]. Общепринято что определение активности церулоплазмина сыворотки является подходящим средством подтверждения диагноза болезни Вильсона, однако Warnock и Neill (1958) пришли к заключению, что биохимические показатели редко дают возможность поставить окончательный диагноз этого заболевания при отсутствии таких патогномоничных признаков, как кольца Kayser - Fleischer.
Физиологическая функция церулоплазмина является предметом размышлений: несмотря па то что оп проявляет оксидазную активность in vitro, нет доказательств, что он ведет себя подобным образом в сыворотке или тканях. Несомненно, он связан с транспортом меди, и в отсутствии синтеза церулоплазмипа избыточные количества меди накапливаются в тканях. Было сделано предположение, что он может играть пекоторую роль при транспорте физиологических важных аминов [Holmberg, 1960]. Несмотря на то что болезнь Вильсона характеризуется недостаточностью церулоплазмипа, Bickel (I960) сообщил, что введение фермента в достаточных количествах для поддержания нормальных сывороточных концентраций в течение длительного периода не оказывало эффекта па течение заболевания.
Это показывает, что ферментативные свойства церулоплазмипа не играют значительной роли при гепатолентикулярной дегенерации и что лечепие при помощи введения апофермента может быть более эффективным. В соответствии с этим Scheinberg
Второй группой в классификации ферментов являются трансфе-разы - ферменты, которые катализируют перенос некоторых группировок от молекулы донора к молекуле акцептора.
