При вследствие замещения остеобластов и
остеокластов фибробластами увеличения ферментативной активности не происходит,
хотя в это же время имеют место постоянное восстановление костных дефектов и
возникновение вторичных переломов. В этом смысле дефекты костного развития
можно сравнить с приобретенным остоопорозом взрослых, при котором настолько
замедляется формирование костного матрикса, что в результате отсутствия костных
участков накопления солей (т. е. вторичным путем) нарушается минерализация.
Менее понятно, почему при остеопетро-зе - врожденной гипертрофии и склерозе
кости с утончением ее коры активность щелочной фосфатазы не изменяется.
При врожденной гииофосфатазии
(клинически это заболевание напоминает рахит, вызываемый дефицитом витамина D)
дефекты метаболизма прежде всего выражаются в значительном снижении (до 3
единиц Кинга-Армстронга на 100 мл) уровня щелочной фосфатазы, а также
дополнительной экскреции фосфо-рилэтаноламина и увеличении количества кальция в
крови. Несмотря на морфологическое и рентгенологическое сходство костей при
гипофосфатизании и рахите, в последнем случае кость еще способна
кальцифицироваться, будучи помещенной в сыворотку здоровых людей. Наблюдаемый у
некоторых подростков с гипо-фосфатизацией близкий к норме уровень щелочной
фосфатазы объясняется, вероятно, наложением сниженных показателей, характерных
для этой болезни, на высокое содержание фермента, характерное для этого
возраста [Fraser, 1957]. В более зрелом
возрасте у этих же больных, как и ожидалось, показатели снизились.
Вариабельную, но низкую активность
фермента в сыворотке крови при гипофосфатизации следует связать с двумя
факторами: 1) вкладом различных богатых этим ферментом тканей в его активность;
2) интенсивностью, с которой заболевание может подавлять образование фермента.
В ранних работах было показано различное снижение активности фермента в печени,
почках и слизистой оболочке кишечника и
кости [McCance et al, 1956; Danovitch
et al., 1968].
