Патологические процессы в мышцах после
родов могут сопровождаться увеличением доли МВ-изофермента и появлением вновь
ВВ-формы. Этот эмбриоподобный спектр изоферментов был обнаружен при миопатиях
всех типов [Shapira et al., 1968], однако некоторые исследователи показали
наличие неизмененной изо-фермептной картины креатинкиназы при дистрофии Дюшенна
[Kar, Pearson, 1965; Goto et al., 1969], а также при дистрофии плечевого или
тазового пояса и неврогенной дистрофии. Снижение ММ-изоформы нашли при
дистрофии лица, лопатки и плеча (Ландузи - Дежернна), полиомиелите и синдроме
Кугельберга - Веландера; довольно часто ВВ-изоформа наблюдается при
мио-тонической дистрофии [Goto et al., 1969]. Хотя появление после родов в
мышцах изоферментов креатинкиназы эмбрионального типа должно свидетельствовать
о нарушениях в развитии мышц, их присутствие и при генетически обусловленных, и
прп приобретенных миопатиях - показатель возобновления в мышцах синтеза
эмбриоподобных изоферментов.
Множество исследователей изучали
изоферменты сывороточной креатинкиназы в нормальных сыворотках н при миопатиях.
В нормальных сыворотках паходят только ММ-форму фермента. При дистрофии Дюшенна
может также присутствовать МВ-форма [Sjovall, Voigt, 1964; Van der Veen
Willebrands, 1966]. В среднем ее содержание у 90% больных дистрофией Дюшенна
[Goto, Katsuki, 1970; Somer et al., 1973] составляет 20% от общей активности.
Это также было обнаружено автором в сыворотке женщин - носителей дистрофии
Дюшенна. Наличие МВ-формы отмечено также при полиомиелите [Roe et al., 1972] и
врожденной дистрофии мышц [Somer et al., 1973]. Появление ВВ-формы в сыворотке
при злокачественной лихорадке уже ранее обсуждалось и, за исключением
приведенного ранее, исследование изоферментов креатинкиназы в сыворотке не дает
более ценной информации для изучения миопатии.
При миопатиях появление в сыворотке
МВ-формы есть, вероятно, следствие нарушения изоферментного статуса в мышцах и
она имеет, следовательно, мышечное происхождение.
