Опрос

Покупаете ли вы товары в сети Интернет?

Да, покупаю постоянно
Покупаю, но редко
Нет, не покупаю, но хочу попробовать
Нет, не покупаю и покупать не собираюсь

 
 
Ссылки

https://dr-clinic.ru гинекологическое узи органов малого таза.
Публикации

Мукополисахаридоз типа 2 (СИНДРОМ HUNTER)

23.11.2017

Активность определяют в процессе инкубации этого меченого мукополисахарида с тканевым образцом при 37° С и рН 4,0 в течение 20 ч. Для осаждения непрореагировавшего мукополисахарида в инкубационную пробу добавляли этанол. Содержание освобождающегося в этих условиях 35 S-сульфата в супернантанте измеряли с помощью жидкостного сцинтилляционного счетчика [Bach et al, 1973].

Хотя мукополисахаридозы типа 3 А и 3 Б клинически неразличимы, патогенетически они обусловлены недостаточностью различных ферментов. Кроме того, мукополисахариды, обнаруживаемые в моче, имеют различные электрофоретические профили при этих двух типах нарушений [Lewis et al, 1974]. Эти заболевания характеризуются сходными, но менее тяжелыми симптомами, чем мукополисахаридоз типа 1 Н. Задержка роста, карликовость, скелетные аномалии, помутнение роговицы и гепатоспленомегалия выражены незначительно, однако у больных наблюдаются серьезные нарушения умственной деятельности. В моче выявляются значительные количества гепарансульфата.

Эта ферментная аномалия изучена еще недостаточно полно, хотя есть предположение о вовлечении в патогенез сульфамида-зы, поскольку освобождение неорганического сульфата из (N-коьцевого сульфата)-О-сульфатированного гепарансульфата в культуре кожных фибробластов у больных было нормальным. Активность по отношению к N-сульфатированному гепарану или гепаринсульфату в лейкоцитах и фибробластах значительно снижена [Kresse, 1973].

Активность фермента определяется в процессе инкубации образца с renapira-N-35S04 при рН 5,0 в ацетатном буфере при 37° С в течение 4 ч. (Фермент ннгпбируют цитратом и фосфатом.) После инкубации образец удаляют, а освобожденный неорганический сульфат отделяют от гепарино сульфата хроматографией на бумаге, а его количество определяют с помощью жидкостного сцинтилляционного счетчика [Kresse, 1973].



Читать
Конференции

Причины ошибочной расшифровки скеннограмм

При расшифровке скеннограммы необходимо принимать, во внимание и анамнестические данные. Рассмотрим

Токсонлазмоз позвоночника

Чаще всего поражаются тела позвонков с передней или боковых поверхностей, хотя могут поражаться и дужки

Редкая форма туберкулезного спондилита

Образование в телах позвонков больших кист является весьма редким вторичным симптомом туберкулезного

Фаза развития первичного туберкулезного остита

Костная каверна может образоваться в результате полного разрушения костных балок в области очага,